מחלת ALS היא מחלה ניוונית של העצבים המוטורים במוח ובחוט השדרה. קיימת פגיעה בעצבים המוטורים ההיקפיים כתוצאה מניוון העצבים בחוט השדרה. העצבים המוטורים ההיקפיים (לדוגמא: עצבי הידיים והרגליים) מתחילים את דרכם בחוט השדרה, ולכן גם הם מעורבים במחלת ALS. זאת הסיבה שב- מחלת ALS, ניתן למצוא שינויים ב- בדיקת EMG .